恶性间叶瘤(MalignantMesenchymoma)指由两种或两种以上间叶成分构成的恶性肿瘤，极为罕见。可发生在四肢、腹膜后、骨、胃肠道、胸膜、肺等处。本例发生在股骨下段内，由横纹肌肉瘤、分化良好的软骨肉瘤和滑膜肉瘤等恶性间胚叶成分构成，肿瘤严重破坏骨组织。本病临床及X光片较难与骨肉瘤区分。形态学主要与良性间叶瘤鉴别：后者虽也有多种间胚叶成分存在，但各种细胞分化良好，无异形，无核分裂相，无恶性形态学证据。
间叶瘤是指除纤维母细胞以外，含有确切两种或更多的间叶组织成分所构成的混合性瘤体[1]。其组织发生来源不明，良性间叶瘤一般认为可能是一种错构瘤，因瘤内的各种间胚叶组织成分在局部正常组织内都存在，但瘤内成分呈不协调增生及结构错乱。
恶性间叶瘤是1948年由Stout首先作为独立的软组织肉瘤被描述，其定义为非上皮间质起源的，由不同的两种或更多的不相关的恶性成分组成的肉瘤[2]。1991年Newman再次强调了诊断标准，不管组织学还是免疫组化均应看到肿瘤是由至少两种及两种以上不同的和有明确分化倾向的间叶组织细胞组成，但要排除未分化肉瘤、纤维肉瘤样的、血管上皮样的、不能分类的黏液肉瘤、梭形恶性纤维组织细胞瘤样的及不肯定分化倾向的肿瘤[3]。统计Newman及Brady[3，4]报道恶性间叶瘤17例，其组成的组织成分为脂肪肉瘤13例（64%），骨或软骨肉瘤13例（64%），横纹肌肉瘤10例（59%），平滑肌肉瘤2例（12%），含有两种及三种间叶成分的分别为14例（82%）、3例（18%）。本组3例均含有三种细胞成分。
恶性间叶瘤发病率很低，国内外均为少量病例报道。原发腹膜后肿瘤占全身肿瘤的0.2%。詹友庆等[5]报道原发腹膜后肿瘤中间叶瘤占9.7%，其中恶性间叶瘤占1.2%。因而腹膜后恶性间叶瘤在全身肿瘤中更为罕见。本组4例占我院腹膜后肿瘤的0.8%。
恶性间叶瘤可发生在任何年龄，更多见于老年人，中位发病年龄约为40岁~65岁。肿瘤好发于腹膜后及大腿，发生于腹膜后区者临床主要表现腹部肿块、腹部丰满或腹部不适、疼痛及食欲下降。本组3例均>40岁，均有以上症状。实验室检查无特异性改变。
有关恶性间叶瘤的影像表现，文献报道较少。文献报道恶性间叶瘤CT平扫多数为密度不均匀的巨大肿块，部分病例内见大块的钙化及脂肪密度。增强扫描多表现不均匀强化。林蒙等[6]报道腹膜后间叶瘤4例其中3例CT可见团块状或散在钙化灶。大部分团块钙化灶在瘤内为成骨肉瘤成分的成骨反应，散在钙化灶则为软骨肉瘤成分；少数肿瘤含有脂肪肉瘤成分，CT可显示瘤内的脂肪密度。本组3例均表现为单发巨大不均质肿块，CT显示肿瘤内含有大块状钙化，镜下均有骨肉瘤及软骨肉瘤分化；3例瘤内均见有脂肪密度区，镜下为脂肪肉瘤成分。3例肿块内显示的软组织密度区，镜下显示为脂肪肉瘤或横肌肉瘤。增强扫描肿瘤的软组织成分均有轻、中度强化。有文献报道[5]复发肿瘤的表现类似于原发肿瘤。林蒙等[6]报道4例中单发病灶的2例术后复发，1例原瘤床复发，呈巨大球形肿块，软组织成分较术前明显增多，且钙化灶减少缩小；1例腹腔内广泛种植转移，最大病灶4cm，内有不规则块状钙化，小病灶内有结节状、点状钙化，散在分布腹腔及肝周腹膜面，所有病灶分界不清。本组未有术后复发资料。
CT检查对原发性腹膜后恶性间叶瘤的定位准确性高，肿瘤呈单发巨大混合密度肿块，内有脂肪密度区及点状及大块状钙化灶为腹膜后恶性间叶瘤的典型CT表现，具有一定的特异性。为临床诊断提供了可靠的客观依据，对临床治疗具有指导意义
