惡性間葉瘤(MalignantMesenchymoma)指由兩種或兩種以上間葉成分構成的惡性腫瘤，極為罕見。可發生在四肢、腹膜後、骨、胃腸道、胸膜、肺等處。本例發生在股骨下段內，由橫紋肌肉瘤、分化良好的軟骨肉瘤和滑膜肉瘤等惡性間胚葉成分構成，腫瘤嚴重破壞骨組織。本病臨床及X光片較難與骨肉瘤區分。形態學主要與良性間葉瘤鑒別：後者雖也有多種間胚葉成分存在，但各種細胞分化良好，無異形，無核分裂相，無惡性形態學證據。
間葉瘤是指除纖維母細胞以外，含有確切兩種或更多的間葉組織成分所構成的混合性瘤體[1]。其組織發生來源不明，良性間葉瘤一般認為可能是一種錯構瘤，因瘤內的各種間胚葉組織成分在局部正常組織內都存在，但瘤內成分呈不協調增生及結構錯亂。
惡性間葉瘤是1948年由Stout首先作為獨立的軟組織肉瘤被描述，其定義為非上皮間質起源的，由不同的兩種或更多的不相關的惡性成分組成的肉瘤[2]。1991年Newman再次強調了診斷標準，不管組織學還是免疫組化均應看到腫瘤是由至少兩種及兩種以上不同的和有明確分化傾向的間葉組織細胞組成，但要排除未分化肉瘤、纖維肉瘤樣的、血管上皮樣的、不能分類的黏液肉瘤、梭形惡性纖維組織細胞瘤樣的及不肯定分化傾向的腫瘤[3]。統計Newman及Brady[3，4]報道惡性間葉瘤17例，其組成的組織成分為脂肪肉瘤13例（64%），骨或軟骨肉瘤13例（64%），橫紋肌肉瘤10例（59%），平滑肌肉瘤2例（12%），含有兩種及三種間葉成分的分別為14例（82%）、3例（18%）。本組3例均含有三種細胞成分。
惡性間葉瘤發病率很低，國內外均為少量病例報道。原發腹膜後腫瘤占全身腫瘤的0.2%。詹友慶等[5]報道原發腹膜後腫瘤中間葉瘤占9.7%，其中惡性間葉瘤占1.2%。因而腹膜後惡性間葉瘤在全身腫瘤中更為罕見。本組4例占我院腹膜後腫瘤的0.8%。
惡性間葉瘤可發生在任何年齡，更多見於老年人，中位發病年齡約為40歲~65歲。腫瘤好發於腹膜後及大腿，發生於腹膜後區者臨床主要表現腹部腫塊、腹部豐滿或腹部不適、疼痛及食欲下降。本組3例均>40歲，均有以上癥狀。實驗室檢查無特異性改變。
有關惡性間葉瘤的影像表現，文獻報道較少。文獻報道惡性間葉瘤CT平掃多數為密度不均勻的巨大腫塊，部份病例內見大塊的鈣化及脂肪密度。增強掃描多表現不均勻強化。林蒙等[6]報道腹膜後間葉瘤4例其中3例CT可見團塊狀或散在鈣化竈。大部份團塊鈣化竈在瘤內為成骨肉瘤成分的成骨反應，散在鈣化竈則為軟骨肉瘤成分；少數腫瘤含有脂肪肉瘤成分，CT可顯示瘤內的脂肪密度。本組3例均表現為單發巨大不均質腫塊，CT顯示腫瘤內含有大塊狀鈣化，鏡下均有骨肉瘤及軟骨肉瘤分化；3例瘤內均見有脂肪密度區，鏡下為脂肪肉瘤成分。3例腫塊內顯示的軟組織密度區，鏡下顯示為脂肪肉瘤或橫肌肉瘤。增強掃描腫瘤的軟組織成分均有輕、中度強化。有文獻報道[5]復發腫瘤的表現類似於原發腫瘤。林蒙等[6]報道4例中單發病竈的2例術後復發，1例原瘤床復發，呈巨大球形腫塊，軟組織成分較術前明顯增多，且鈣化竈減少縮小；1例腹腔內廣泛種植轉移，最大病竈4cm，內有不規則塊狀鈣化，小病竈內有結節狀、點狀鈣化，散在分布腹腔及肝周腹膜面，所有病竈分界不清。本組未有術後復發資料。
CT檢查對原發性腹膜後惡性間葉瘤的定位準確性高，腫瘤呈單發巨大混合密度腫塊，內有脂肪密度區及點狀及大塊狀鈣化竈為腹膜後惡性間葉瘤的典型CT表現，具有一定的特異性。為臨床診斷提供了可靠的客觀依據，對臨床治療具有指導意義
