肺纤维化是以成纤维细胞增殖及大量细胞外基质沉积、肺组织结构破坏为特征的间质性肺疾病的终末期肺脏改变。
表现为干咳、进行性加重的呼吸困难，轻度肺纤维化通常在剧烈活动时出现。当肺纤维化进展时，在静息时也会呼吸困难，严重者会出现进行性呼吸困难、发绀。
至于后果……所谓进行性疾病就是说疾病会持续进展和转变，肺纤维化早中期有较强的隐匿性，通常症状只是咳嗽，乏力，剧烈运动下会有呼吸困难，往往发现确诊时已经是中后期。
发展到中后期会引起正常肺组织结构改变，功能丧失。当大量没有气体交换功能的纤维化组织代替肺泡，则导致氧不能进入血液。因为不能进入血液，患者就会出现呼吸不畅，缺氧，酸中毒，丧失劳动力，严重则会导致死亡。
大多数间质性肺纤维化病因不明，又称做特发性肺纤维化（IPF），患者的自然史差异很大，但肺功能快速下降会降低生活质量，最终…
目前IPF诊断后平均生存期2.8年，5年生存期甚至低于部分肿瘤如肺癌和胰腺癌患者，仅有30%。所以特发性肺纤维化是一种类肿瘤疾病，被称为「不是癌症的癌症」。
肺纤维化目前
