我的爸爸近年來出現幹咳等情況，但是一直沒有引起我高度重視。直到今年十月份，才從家裏的三級醫院去到廣州醫科大學第一附屬醫院確診為，特發性肺纖維化。我才開始真正接觸到肺纖維化這個詞。
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肺纖維化，即肺臟間質組織由膠原蛋白、彈性素及蛋白醣類構成，當 成纖維細胞 受到化學性或物理性傷害時， 會分泌膠原蛋白進行肺間質組織的修補 ，進而造成肺臟纖維化；即肺臟受到傷害後，人體修復產生的結果。 但是這些修補完成後，失去了肺間質組織原有的功能。 這裏的纖維化其實就是指 疤痕組織 ，使得肺部 呈現蜂窩狀的結構 。這些疤痕組織的出現，最大的影響就是氧氣向血液的彌散作用，時常表現為肺功能檢查中的 DLCO(彌散功能)下降 。
早期典型表現為勞力性呼吸困難以及幹咳，晚期患者合並右心功能衰竭以及肺動脈高壓。因此但自己和家人出現呼吸困難，氣喘或者幹咳時，不要掉以輕心，需要盡快就醫。可進一步觀察手指是否出現杵狀指現象，即手指或足趾末端增生、肥厚、呈杵狀膨大。尤其是幹些體力活或者鍛煉，感到明顯氣喘，需要盡快就醫。
造成纖維化的病因需要分成兩類：一類是 能夠找到原因的肺纖維化 ，另一種是 無法找到原因的肺纖維化，即特發性肺纖維化（IPF） 。
第一種，能夠找到原因的：
第二種，不能找到原因的（特發性肺纖維化即IPF）：
文獻上指出：造成IPF組織病理學的確切因素未知。與IPF有關的危險因素包括：吸煙、病毒感染、環境汙染、慢性誤吸、遺傳易感性和藥物等。然而，這些危險因素都不能對IPF的廣泛重塑和進展現象，以及肺纖維化發病率隨年齡增大而增加作出充分解釋。可能是上皮屏障及肺實質的非特異性損傷(如可能由上述危險因素所致)在易感個體中啟動了IPF的疾病行程。對於年齡較大，如50歲以上，排除了其他因素，並且肺邊緣和肺底出現蜂窩狀或者網狀結構，活檢時未發現特異性，則可診斷IPF.
鐘南山曾「南都健康大講堂」直播節目指出， 醫生患者對IPF認識不足，超過一半患者誤診 。
" 大家首先要明白IPF不等於大家平常理解的肺纖維化，有的人患上結核或者慢阻肺會出現肺纖維化，但不是IPF ，IPF是目前最難治療的肺纖維化。」 所謂‘特發性’是指其病因不明；而‘肺’指的是發病部位是肺部，‘纖維化’表明是出現了疤痕組織，疤痕組織使得肺部呈現‘蜂窩’狀， 因而IPF又被稱為「蜂窩肺」，由於其５年生存率低於很多癌癥，被稱為不是癌癥的癌癥！
同時IPF的早期癥狀主要是刺激性幹咳、氣喘等，常常不被患者重視，甚至不被醫生所認識，導致患者從癥狀出現到就診、確診，步步延遲！患者 從第一個癥狀出現到被明確診斷，通常被延誤兩三年，超過５５%的IPF患者往往看過3個醫生才被明確診斷！ 這種情況即便在很多大醫院都會出現，超過50%的患者誤診為慢阻肺、哮喘、充血性心裏衰竭或其他的肺部疾病。因此 咳嗽久治不愈應及時確診。
我爸爸就是自從15年戒煙之後開始有幹咳現象出現，但是一直沒有引起我們全家人的重視。在18年在二級醫院住院過程中，醫生曾懷疑是慢阻肺或者出現肺纖維化癥狀，但我們也沒有繼續求醫。直到今年國慶前，父親由於眼睛疼、頭疼、發燒咳嗽入院，醫生發現有獲得性肺炎和肺纖維化癥狀，才引起我們高度重視，遂前往廣州就醫。目前他的肺容量正常，但是彌散功能中度下降，在服用比非尼酮這種抗纖維化藥物，盡量延緩肺部的纖維化行程。三個月後復查，希望爸爸的纖維化進展速度可以延緩。
最後希望大家在面對肺纖維化疾病的時候，能夠不慌亂，勇敢積極地面對。尤其是特發性肺纖維化的患者和家人，要樹立信心，認真的保養，預防感染，積極應對。針對父親的特發性肺纖維化問題這是我目前采取的方案。
另外，目前抗纖維藥有兩種，一種是比非尼酮，一種是尼達尼布，這兩種藥物在出院期間無法報銷。國產藥價格昂貴，比非尼酮一瓶藥738左右，一個月根據藥量需要10瓶（我爸是這個量）。針對這個問題，我前期做了些工作，購買了印度藥，現在平均一盒80-90元左右。並且購買印度藥(pirfenex)沒有透過代購，而是個人自己從印度網上藥店購買。在搜尋網址處，搜尋http:// 984degree.com 或者http:// gdmeds.com ，然後在搜尋欄上搜尋pirfenex即可。
最後祝願大家能夠早日康復，長壽健康快樂！
